Primära immunbristsjukdomar

Primär immunbrist innebär ett fel eller en brist någonstans i de celler och substanser som vårt immunsystem består av och/eller att samspelet mellan olika delar av immunsystemet är bristfälligt. Beroende på vilket fel eller vilken brist som finns i immunsystem och var, uppstår olika primära immunbristsjukdomar som innebär olika symtom.  

Så fungerar immunsystemet  

Immunsystemet är kroppens skydd mot allt som kan göra oss sjuka – som bakterier, virus och svamp. Det består av många delar som samarbetar: celler, vävnader, organ och olika molekyler. Immunsystemet ska känna igen och oskadliggöra sådant som är farligt, samtidigt som det ska se till att kroppen tolererar sådant som är ofarligt, till exempel pollen eller våra egna friska celler.

Immunsystemet delas in i: 

  • Det medfödda försvaret, som reagerar snabbt och är vårt första inre skydd. Hit hör bland annat fagocyter och NK-celler som snabbt angriper inkräktare, samt komplementsystemet som hjälper till att bekämpa infektioner och stimulera det adaptiva försvaret. 
  • Det adaptiva försvaret, som är mer träffsäkert och lär sig känna igen specifika smittämnen. Här spelar T-celler och B-celler en central roll, där B-cellerna bildar antikroppar och minnesceller som ger ett långvarigt skydd.


Antikropparna – eller immunglobulinerna IgM, IgD, IgG, IgA och IgE – är en viktig del av försvaret. De känner igen och binder specifikt till smittämnen och hjälper kroppen att snabbt oskadliggöra dem.
 

Alla delar av immunförsvaret samverkar. Det medfödda försvaret reagerar först, det adaptiva tar vid och skapar ett mer långsiktigt skydd. När immunförsvaret lärt känna ett smittämne kan kroppen skydda sig snabbare nästa gång – det är grunden för immunitet och även för hur vaccinationer fungerar.  

Till immunförsvaret räknas också kroppens ospecifika skyddsbarriärer, som huden, slemhinnorna, magsyran och flimmerhåren i luftvägarna, som hindrar smittämnen från att ta sig in från början.

Information om primära immunbristsjukdomar

Information om många primära immunbristsjukdomar finns i Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd hittar du här

För flera primära immunbristsjukdomar har riktlinjer för utredning, diagnos och behandling tagits fram av en arbetsgrupp inom Sveriges läkares intresseförening för primär immunbrist, SLIPI. 

När immunsystemet inte fungerar som det ska  

Primär immunbrist innebär ett fel eller en brist någonstans i de celler och substanser som vårt immunsystem består av och även att samspelet mellan olika delar av immunsystemet är bristfälligt. Vissa celler eller substanser finns inte i tillräcklig mängd eller saknas helt. Det kan också finnas en överaktivitet i immunsystemet som gör att för stora mängder produceras av vissa celler eller substanser. Överaktiviteten kan bero på förändringar i proteinet som gör att det inte är mottagligt för normal reglering av aktiviteten eller att en förändring skett i den gen som kodar för ett reglerande protein. Beroende på vilket fel eller brist som finns i immunsystemet och var, uppstår olika primära immunbristsjukdomar som innebär olika symtom. Här hittar du information om de vanligast primära immunbristsjukdomarna.  

Mer om primära immunbristsjukdomar

Vill du veta mer om en specifik sjukdom?

 

Bli medlem – du är inte ensam

Att leva med primär immunbrist kan ibland kännas ensamt. Som medlem i PIO får du stöd, information och en gemenskap som förstår. Tillsammans gör vi skillnad.

Senaste nytt från podden

Avsnitt 36

Trött på att vara trött – om fatigue och primär immunbrist

Avsnitt 35

Förskolan och primär immunbrist – kreativa lösningar och åtgärder

Avsnitt 34

Nationell högspecialiserad vård vid primär immunbrist