Utredning och vård vid primär immunbrist
Utredning och sjukvård vid primär immunbrist
Primär immunbrist innebär att immunsystemet inte fungerar som det ska. En tidig utredning och rätt behandling minskar risken för infektioner och andra komplikationer. I Sverige arbetar regionala mottagningar och nationella specialistcentrum tillsammans för att du ska få bästa möjliga vård.
Var behandlas primär immunbrist?
Utredningen börjar oftast inom primärvården. Där kan du få lämna blodprover, göra grundläggande immunologiska tester och vid behov föra en infektionsdagbok. Hos barn kan även längd och vikt följas. Om proverna visar tecken på immunbrist utreds du vidare på ditt regionsjukhus eller vid behov på en nationell högspecialiserad vårdenhet (NHV-enhet). På regionsjukhuset behandlas de flesta vuxna med primär immunbrist på infektionsmottaningen och barnen på barn- och ungdomsmottagningen.
Behandlingen sker sedan i samverkan mellan primärvården och specialistvården. Många primära immunbrister kan påverka olika delar av kroppen och därför behöver ibland flera specialister vara involverade i vården, till exempel immunolog, endokrinolog, dietist, lungspecialist, fysioterapeut och mag-tarmspecialist.
Nationell högspecialiserad vård (NHV) vid primär immunbrist
Från den 1 januari 2026 ingår viss vård vid medfödda immunologiska sjukdomar (primär immunbrist) i Nationell högspecialiserad vård (NHV). Vården bedrivs vid tre NHV-enheter i Sverige i Region Skåne, Region Stockholm och Västra Götalandsregionen.
Du remitteras till en NHV-enhet om du har en primär immunbristsjukdom som enligt Socialstyrelsens definition omfattas av NHV. Vid NHV-enheterna genomförs bland annat:
- handhavande av larm från nyföddhetsscreening vid misstanke om svår immunbrist
- klinisk bedömning vid säkerställd medfödd immunologisk sjukdom
- bedömning vid fortsatt misstanke om medfödd immunbrist när symtombilden är komplex
- utredning inför och uppföljning av avancerad behandling, såsom stamcellstransplantation eller nya läkemedel.
De flesta personer med primär immunbrist behöver inte regelbunden vård på en NHV-enhet. NHV har hand om de delar av utredningen som kräver särskild expertis och samarbetar sedan med din läkare i din hemregion.
Exempel på diagnoser som inte omfattas av NHV:
- selektiv IgA-brist
- hereditärt angioödem hos vuxna
- IgG-subklassbrist hos vuxna
- specifik antikroppsbrist hos vuxna
- okomplicerad CVID hos vuxna.
Observera dock att NHV-enheter alltid kan kontaktas vid komplicerade fall, oavsett diagnos.
NHV-enheterna för medfödda immunologiska sjukdomar:
Karolinska Universitetssjukhuset, Stockholm
Vuxna
Immunbristenheten, Infektion mottagning 3, I56, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
Barn
Barnhematologi K88, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
Vuxna med autoinflammation
Eugeniavägen 3, Solna, A07:01 Mottagning Reumatologi
Barn med autoinflammation
Barnreumatologen F7:83, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg
Vuxna
Infektionsmottagning, Östra Sjukhuset, Göteborg
Barn
Reumatologi- och immunologimottagning barn, Drottning Silvias barnsjukhus, Göteborg
Skånes Universitetssjukhus, Lund
Vuxna
Infektionsmottagningen, Skånes Universitetssjukhus Lund
Barn
Barnimmunologi, Barn- och Ungdomsmedicin Lund, Skånes Universitetssjukhus
Riktlinjer som stöd för dig
Riktlinjer för utredning, diagnostik och behandling har tagits fram av SLIPI (Sveriges läkares intresseförening för primär immunbrist) och stöds av PIO.
Riktlinjerna hjälper sjukvårdpersonal att välja metoder som är väl beprövade och baserade på aktuell kunskap, så att du får en trygg, säker och jämlik vård. Många patienter upplever att det kan vara värdefullt att känna till dessa riktlinjer och vid behov visa dem för sin läkare.
Du har rätt att söka specialistvård själv
Du har rätt att skicka in en egenremiss, vilket innebär att du själv kan kontakta en specialistmottagning utan att först gå via vårdcentralen. Det kan vara ett bra alternativ om du vill ha en ny medicinsk bedömning eller om du misstänker att du behöver mer specialiserad vård.
Karolinska Universitetssjukhuset har tagit fram information som gör det enklare att förstå hur egenremiss fungerar och vilka rättigheter du har som patient. Där finns tydliga steg-för-steg-beskrivningar och svar på vanliga frågor.
En egenremiss kan hjälpa dig att ta en mer aktiv roll i din vård och snabbare komma rätt.
Egenremiss och patientens rättigheter med frågor och svar:
Bli medlem – du är inte ensam
Att leva med primär immunbrist kan ibland kännas ensamt. Som medlem i PIO får du stöd, information och en gemenskap som förstår. Tillsammans gör vi skillnad.